O anúncio do diagnóstico de doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) do piloto e influenciador Lito Sousa, do canal Aviões e Músicas, feito nesta sexta-feira (21) por sua esposa, Mila, colocou em evidência uma enfermidade rara e fatal. Dados do Ministério da Saúde mostram que o Brasil contabilizou 547 casos confirmados da doença entre 2005 e 2021, período que abrange os primeiros 17 anos desde que a DCJ passou a ser de notificação compulsória.
O levantamento analisou 1.576 notificações de casos suspeitos. São Paulo concentrou o maior número de confirmações.
No vídeo divulgado nesta sexta, Mila relatou que o diagnóstico do marido demorou a ser concluído. Nas últimas semanas, ele perdeu parte da capacidade motora antes da confirmação — evolução compatível com o quadro descrito por especialistas: início com demência, perda de memória e tremores, seguido de rápida progressão para outros comprometimentos neurológicos.
A doença de Creutzfeldt-Jakob não se confunde com a encefalopatia espongiforme bovina (EEB), conhecida como “mal da vaca louca”. A EEB é uma doença degenerativa e fatal que atinge o sistema nervoso central de bovinos e bubalinos. Já a DCJ é uma encefalopatia espongiforme transmissível humana, que provoca demência e também é fatal, mas não se transmite de pessoa para pessoa.
Favorite o Termômetro da Política no Google e acompanhe as notícias mais importantes para o seu dia
A confusão ocorre por causa da variante da doença de Creutzfeldt-Jakob (vDCJ), associada ao consumo de carne ou derivados contaminados com a EEB.
As duas enfermidades, no entanto, pertencem ao mesmo grupo. “Ambas são doenças priônicas causadas por alteração de uma proteína chamada príon. Há várias doenças causadas por príons e todas são raras, sendo a mais frequente a DCJ esporádica”, explica Wagner Cid Palmeira Cavalcante, doutorando em Neurologia na Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (FMUSP) e professor de pós-graduação de Sanar.
O príon existe no cérebro de diversos mamíferos, inclusive no ser humano. Quando adota uma forma anormal e se multiplica em excesso, destrói neurônios e deixa cavidades no tecido cerebral — daí o nome “espongiforme”.
O Protocolo de notificação e investigação da doença de Creutzfeldt-Jakob, do Ministério da Saúde (2018), descreve quatro formas: esporádica, hereditária, iatrogênica e a nova variante (vDCJ).
Cerca de 84% dos casos são esporádicos, sem padrão de transmissão identificado. A suspeita da Fiocruz em relação a casos no Rio de Janeiro aponta para essa forma.
Leia também
Nápoles di D10
“A DCJ esporádica, que é a forma mais comum da doença, se manifesta espontaneamente. Não há causa definida. A pessoa tem a doença do nada, por azar, infelizmente”, afirma o neurologista Fábio Porto, diretor científico da Associação Brasileira de Alzheimer (ABRAz).
Entre 10% e 15% dos casos são hereditários, ligados a mutações no gene PRNP. A forma iatrogênica, responsável por menos de 6% dos registros, decorre de transmissão acidental por equipamentos cirúrgicos contaminados, transplantes de córnea ou dura-máter, ou uso de hormônio de crescimento extraído de hipófises de cadáveres.
A variante (vDCJ) está associada ao consumo de produtos contaminados pela EEB e costuma acometer pessoas mais jovens, geralmente com menos de 30 anos. A DCJ clássica, por sua vez, atinge principalmente indivíduos entre 60 e 80 anos.
Tanto a DCJ quanto a vDCJ são fatais. A progressão da demência é rápida e a expectativa de vida após o diagnóstico varia de seis meses a um ano. Como não há cura, o tratamento é paliativo, voltado ao conforto do paciente.
A investigação deve ser conduzida por médico, preferencialmente neurologista, infectologista ou psiquiatra. O objetivo é identificar os sinais e sintomas característicos e descartar outras causas de demência, como encefalites e meningites crônicas. Exames de imagem — eletroencefalografia, ressonância magnética de crânio e tomografia computadorizada — auxiliam na suspeita e na classificação dos casos.
Com informações do portal g1.
